Autor/in: Cordula

Endokronologie

Pathophysiologie

Hyperparathyreoidismus

b) Primärer Hyperparathyreoidismus (pHPT):

Def.: Primäre Erkrankung der Schilddrüse mit vermehrter PTH-Bildung

Parathormonüberproduktion -> Hyperkalziämie durch:

  • Steigerung der ossären Kalziumresorption

Steigerung der intestinalen Kalziumresorption

Steigerung der tubulären Kalziumreabsorption

Ätiologie:

  • Adenome der Nebenschilddrüse

Hyperplasie der Epithelkörperchen

Karzinome der Epithelkörperchen

Selten multiple Neoplasien

Klinik:
Stein – Bein – Magenpein
1. Nierenmanifestation: Nephrolitiasis
2. Knochenmanifestation: Vermehrung der Osteoklasten mit negativer Knochenbilanz
-> Röntgen: diffuse Osteopenie
3. gastrointestinale Manifestation: Appetitlosigkeit, Übelkeit, Obstipation, Meteorismus, Gewichtsabnahme, selten Ulcera ventriculi/duodeni, Pankreatitis
4. neuromuskuläre Manifestation: Rasche Ermüdbarkeit, Muskelschwäche und –atrophie
psychatrische Symptome: Depressive Verstimmung
5. Hyperkalzämische Krise: Polyurie, Polydipsie; erbrechen, Exsikkose, Adynamie; Psychotische Erscheinungen, Somnolenz, Koma

Differentialdiagnose der Hyperkalziämie:

  • tumorinduzierte Hyperkalziämie

endokrine Ursachen: pHPT, Hyperthyreose, NNR-Insuffizienz

medikamentös induziert

  • Immobilisation

Sarkoidose

Diagnostik:
Intaktes PTH: bei pHPT ?, bei Tumor Hyperkalziämie ?
PTH-verwandtes Peptid: ? bei Tumorhyperkalziämie
Calcitriol: ? bei Sarkoidose und Vitamin D3 Intoxikation
Tumorsuche und Röntgen/Szinitgraphie des Knochens

Lokalisationsdiagnostik:

  • Sonographie, spiral CT + MRT

Szintigraphie

Intraoperative Darstellung durch erfahrenen Chirugen

Therapie: rechtzeitiges Entfernen der Epithelkörperchen

OP-Indikation beim asymptomatischen pHPT:

  • Serum Kalzium > 3mmol

Einschränkung der Kreatinin-Klearance

Abnahme der Knochendichte

Begleiterkrankungen

Ansonsten:

  • viel trinken, keine Anwendung von Thiaziddiuretika, Digitalis

Osteoporoseprophylaxe

b) Sekundärer Hyperparathyreoidismus
1. renaler sHPT: bei chron. Niereninsuffizienz
2. sHPT bei normaler Nierenfunktion:
a. enterale Ursachen: Malassimilatonssyndrom mit verminderter Kalziumresorption
b. selten hepatische Ursachen: Leberzirrhose, Cholestase
c. fehlende Sonnenlichtexposition

Klinik: Symptome der Grundkrankheit, evtl. Knochenschmerzen

Therapie: Therapie der Grundkrankheit, Substitution von Vitamin D3 und Kalzium

c) Tertiärer Hyperparathyreoidismus

Entwicklung einer Hyperkalziämie bei tHPT, durch Missverhältnis zw. PTH-Sekretion und Bedarf.
Z.B: nach Nierentransplantation wenn der PTH-Bedarf so niedrig ist, dass selbst die Basalsekretion der hyperplastischen Epithelkörperchen zu hoch ist und sich eine Hyperkalziämie entwickelt

Hypoparathyreoidismus

Definition: Unterfunktion der Nebenschilddrüsen mit Mangel an Parathormon
(-> führt zu verminderter enteraler Absorption und Ca-Abbau aus den Knochen, sowie erhöhte Ca-Ausscheidung)

Leitsymptom: Hypokalziämische Tetanie

Ätiologie:
1. post-Op nach Halsoperationene
2. selten ideopathisch (Atoimmungenese)
3. sehr selten Aplasie von Nebenschilddrüse und Thymus (Di-Geoerge-Syndrom)

Klinik:

Funktionelle Symptome:

  • hypokalziämische Tetanie: Krampfanfall bei erhaltendem Bewusstsein, Parästhesien, Pfötchenstellung, Stimmritzenkrampf
  • Chvostek´Zeichen: Beim beklopfen des N. facialis im Bereich der Wange wird im positiven Fall Zucken der Mundwinkel ausgelöst
  • Troussseau´Zeichen: Pfötchenstellung nach Ablegen einer RR-Manschette mit arteriellem Mitteldruck

Organische Veränderungen: Haar- und Nagelwuchsstörungen, Kataraktbildung, Stammganglienverkalkung

Psychische Veränderungen: Reizbarkeit, depressive Verstimmung

Differentialdiagnose
1) Hypokalziämie anderer Ursache (akute Pankreatitis, Malabsorptionssyndrom, Peritonitis, Niereninsuffizienz)
2) Normokalziämische Tetanie: psychogene Hyperventilation
3) Pseudohypoparathyreoidismus

Diagnostik:

  • typische Serumkonzentration: Kalzium + Magnesium erniedrigt, Phosphat erhöht

Ausscheidung von Kalzium, Phosphat und cAMP erniedrigt

PTH erniedrigt

Ellsworth-Howard-Test

Therapie:
Akut: bei Tetanie langsame i.V. Injektion von Kalziumglukonatlösung
Langzeit: Vitamin D (hochdosiert Cholecalciferol oder Calcitriol)

Rachitis und Osteomalazie

Definitionen:
Rachitis: gestörte Mineralisierung der Knochen und Desorganisation der Wachstumsfuge
Osteomalazie: mangelnde Mineralisation von Spongiosa (innere Schwammknochen) und Kompakta (äußere Knochenrinde) -> Knochenerweichung und Verbiegungstendenzen

Ätiologie:

  1. Vitamin – D – Mangel
  2. Störungen des Vitamin D Stoffwechsels (Leber/Niere)
  3. selten Vitamin D unabhängige Osteomalazien bei renalen tubulären Funktionsstörungen

Labor:

  • Hypokalziämie + erhöhte alkalische Phosphatase

Malabsorptionssyndrom: Hypophosphatatämie und Verminderung von

  • 25(OH)-D3 (Vitamin D3??)

Niereninsuffizienz: Hyperphosphatämie und Verminderung von Calcitriol

Klinik: Skelettschmerzen, Knochenverbiegungen, Adynamie (Muskelschwäche, Kraftlosigkeit), Gehstörungen

Röntgen: Looser Umbauzonen (= quer zur Längsachse bandförmige Aufhellungen, Knochen und Wirbeldeformierungen)

Diagnostik: Knochenbiopsie mit Histologie

Therapie:
Bei Vit-D-Rachitis: Substitution von Vitamin D3
Bei Vitamin D Stoffwechselstörungen Behandlung der Grundkrankheit und Substitution stoffwechselaktiver Vitamin-D-Metabolit


Osteoporose

Definition: system. Skeletterkrankung mit Verminderung der Knochenmassse und Verschlechterung der Mikroarchitektur des Knochengewebes mit erhöhtem Frakturrisiko

Ätiologie:

1. primäre Osteoporose (95%)

  • idiopathische Osteoporose junger Menschen
  • postmenopausale Osteoporose (Typ 1)
  • senile Osteoporose (Typ 2)

2. sekundäre Osteoporose (5%)

  • endokrine Ursachen: Hyperkortisolismus

Malabsorptionssyndrom

Immobilisation

Iatrogen/medikamentös: Glukokortikoide, Heparin

3. hereditäre (vererbbare) Erkrankungen: z.B. Homozysteinurie

4. Erkrankungen die aus ungeklärter Ursache mit Osteoporose assoziiert sein können:
z.B.: rheumatoide Arthritis

Risikofaktoren

Therapeutisch beeinflussbar

  • Alter
  • Geschlecht
  • Genet. Faktoren

Nicht beeinflussbar

  • Mangel an Geschlechtshormonen
  • Körperl. Inaktivität
  • Ernährungsfaktoren
  • Rauchen

Metabolischer Charakteristika:
a) fast loser Patient (fast turnover) frühe postmenopausale Osteoporose in den ersten 10 Jahren nach der Menopause
a) slow loser Patient (low turnover) typisch für späte postmenopausale > 10 Jahre nach der Menopause

Verteilung:
a) generalisierte O.
b) lokalisierte O.

27-12-2015-20-13-58

Klinik:

  • Knochenschmerzen

Frakturen ohne adäquates Trauma

Rundrücken, Gibbusbildung (Buckel),Körpergrößenabnahme

Kalzium,

  • Phosphat + alkal. Phosphatase (ggf. erhöht) normal

Diagnostik:

  • Osteodensiometrie

Röntgen:

homogene Struktur des normales Wirbelkörpers erinnert an ein feines Gewebe
-> beginnende O.: Deckplatten und vertikale Trabekel (Bälkchen) treten hervor
-> ausgeprägte O.: horizontale Trabekel sind kaum zu erkennen, vertikale nur spärlich und stark akzentuiert
-> Fischwirbel
-> Keilwirbeil und Crush Fracture

Therapie:
a) kausal: z.B.: Testosteron Substitution bei Hypogonadismus (Unterfkt. der Keimdrüsen)
a) symptomatisch: Kalziumreiche Ernährung, Mobilisation, physikalische und krankengymnastische Therapie, Reha-Sport, ggf. Analgetika
a) medikamentös:
1. Kalziumzufuhr
2. Substitution von Vitamin D bei Mangel
3. Biphosphate (Hemmung der Osteoklasten)
4. Calcitonin (parenteral oder nasal)
5. Fluoride (Stimulierung der Osteoblasten)

Morbus Paget

Definition: lokalisierte mono- oder polyostotische (???) progressive Skeletterkrankung unklarer Genese

  • Zweithäufigste Knochenerkrankung

m > w

Altersgipfel > 40 Jahre

Erhöhte Knochenumbauvorgänge mit dem Risiko von

  • Verformungen, Frakturen, chron. Schmerzen, artikulären und neurologischen Komplikationen

Häufigster Befall: Becken > Femur > Tibia, Schädel > Lendenwirbel

Klinik: 1/3 der Pat sind beschwerdefrei

  • Knochenschmerzen

Evtl. Verbiegung und Verkürzung der Beine (Säbelscheiden-Tibia)

Evtl. Zunahme des Kopfumfanges

Labor: alkal. Phosphatase ist erhöht (Osteoblasten Isoenzym) =Aktivitätsparameter

Komplikationen:

  • Arthrosen durch Fehlstellungen
    – Frakturen
    – Schwerhörigkeit

Diagnose:

  • Klinik /alkal. Phosphatase

Röntgen -> erkennbar sind 3 Phasen:

1. Osteolysen (Schädel, lange Röhrenknochen) als Frühmanifestation
2. Mischbild aus osteolytischen und osteosklerotischen Bezirken
3. Vorwiegend Sklerosierung mit Auftreibung und Deformierung der befallenen Knochen

  • Knochenszintigraphie

Evtl. Knochenbiopsie

Therapie:

  • Symptomatisch

Hemmung der Osteoklastenaktivität

Ggf. Analgetika

Behandlung von Frakturen, Deformierungen

Zufuhr von

  • Vitamin D und Kalzium

Krankengymnastik und physikalischeTherapie

6. Nebennierenrinde

Anatomie/Physiologie
Die Nebennieren sitzen als orangefarbene Kappen auf den Nieren. Sie sind 3-eckig geformt, ca. 7,5 cm lang und 1,3 cm hoch.
Jede Drüse besteht aus einem Zentrum (Mark, Medulla und einer Rinde (Cortex, ca. 90% der Zellmasse). Sie werden durch 3 Arterien mit Blut versorgt, eine Vene führt in jeweils eine Nebenniere.

Die Nebennierenrinde besteht aus 3 Schichten, die ebenfalls endokrin wirken. Links ist ein gefärbter Schnitt durch die Cortex zu sehen. Die roten Blutgefäße bilden ein dichtes Netzwerk.

Zona Glomerulosa = relativ dünne Außenschicht, produziert z. B. Aldosteron

Zona Fasciculata = dicke mittlere Schicht; produziert z.B. Cortisol

Zona Reticularis = innerste Schicht,
produziert Sexualhormone

Das Nebennierenmark besteht aus großen Mengen an sympathischen Neuronen. Anstatt ihre Neurotransmitter (Adrenalin und Noradrenalin) wie die postganglionären Neuronen an der Synapse zu produzieren, geben sie diese ans Blut ab. So wirkt das Mark, obwohl ein Teil des vegetativen Nervensystems als endokrine Drüse.

Zona glomerulosa

Gruppe: Mineralkortikoide

Hauptvertreter: Aldosteron

Hauptwirkung: Natriumretention
Kaliumabgabe der Zellen erhöhen
Flüssigkeitsretention

Zona fasciculata

Gruppe: Glukokortikoide

Hauptvertreter: Kortisol

Hauptwirkung: Glukoneogenese mit Hyperglykämie und Proteinabbau,
Verminderung des Wassereintritts in die Zelle


Zona reticularis

Gruppe: Androgene (Sexualhormone)

Hauptvertreter: Dehydroepiandosteron

Hauptwirkung: Proteinsynthese, Virilisierung

Mineralkortikoide (Aldosteron)

Aufgabe: Steuerung des Natrium- und Kaliumhaushalt
Wirkungsort: Nierentubuli, Darmepithel, Speichel und Schweißdrüsen
-> verstärktes Zurückhalten von Natrium in den Nieren, Speichel, Schweiß und Darmsekret (im Serum gegenläufig)
-> Einfluss auf den Blutdruck -> Durchblutung der Nieren wird möglichst konstant gehalten
-> Kalium wird vermehrt über die Niere ausgeschieden

Regulation: Renin-Angiotensin-Aldosteron-System (RAAS)
Dabei wird bei niedrigem Blutdruck oder niedrigem Natriumgehalt in der Niere das Hormon Renin ausgeschüttet. Dieses sorgt dafür, das der Aldosteronspiegel im Blut steigt, was dann zur Blutdruckerhöhung und zum Zurückhalten von Natrium führt.
Die Aldosteronausschüttung wird aber auch wie beim Kortisol durch das Hormon ACTH (Adrenocorticotropes Hormon) aus der Hirnanhangsdrüse gesteuert

 

endokrino9

Hyperaldosteronismus

primärer Hyperaldosteronismus (Conn-Syndrom)

Ätiologie: Aldosteron produzierende Adenome der NNR (80 %);
mikro/makronoduläre Hyperplasie der Zona glomerulosa (20 %)

sekundärer Hyperaldosteronismus

Ätiologie: a) Stimulation des Renin-Angiotensin-Aldosteron-Systems durch extrarenale Faktoren(!):
– organisch: Nierenarteriostenose, maligne Hypertonie, reninproduzierender Tumor
– funktionell: Hyponatriämie, Hypovolämie

a) Relativer Hyperaldosteronismus durch vermindertes Aldosteronmetablismus bei kardialen, hepatischen oder renalen ÖdemenSymptome:– Leitsymptom Hypertonie
– Hypokaliämie und Hypernatriämie ( 50%)
– Muskelschwäche, metabolische Alkalose, Polyurie, PolydipsieHypertonie mit und ohne ÖdembildungLabor:Hypokaliämie, Hypernatriämie (50%), verstärkte renale Kaliumausscheidung,
Plasmaaldosteron erhöht,
Plasmarenin erniedrigt

Diagnostik: 1. Medi´s/Lebensmittel absetzen die Diagnostik stören (Laxantien, Diuretika, und Lakrtize(!))
2. Urinkalium bestimmen
3. Reninaktivität bestimmen
4. Farbdoppler-sono
5. CT/MRT
6. NN-Szintigraphie, seitengetrennte Aldosteronbestimmung (Cava-Katheter)

endokrino10

Therapie:

  • einseitiger NNR-Tumor: 4-wöchige Therapie mit Spironolacton + OP

beidseitige NNR-Hyperplasie: Antihypertensiva und

  • Aldosteronantagonisten (Spironolacton)

metastasierendes aldosteronproduzierendes Karzinom: OP + Chemotherapie

Weiter lesen auf Seite 3…


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