Autor/in: Cordula

Angeborene Herz Erkrankungen

Nicht Zyanotische Herzerkrankungen

Persistierender Ductus Arteriosus botalli (PDA)

Ductus arteriosus ist eine Kurzschlussverbindung zwischen Lungenarterie und dem Anfangsteil der Aorta. Für den Fötus hat es die wichtige Funktion das Blut aus der rechten Herzhälfte, an der noch nicht funktionsfähigen Lunge vorbei, direkt in den großen Kreislauf zu leiten. Das Blut des Fötus wird über die Lunge der Mutter mit dem Sauerstoff angereichert. Normalerweise bildet sich diese Verbindung nach der Geburt zurück, falls sie jedoch bestehen bleibt, begünstigt sie den Blutstrom von der linken (sauerstoffreichen) in die rechte (sauerstoffarme) Herzhälfte ( Links-Rechts-Shunt ), was zu Rechtsherzbelastung führt.

Symptome

Patienten mit großem PDA: Atemnot, Herzklopfen, Herzstiche

Ältere Pat:

  • Maschinengeräusch (syst. + diastol . Strömungsgeräusch)
  • Hohe RR Amplitude
  • Vergrößertes li . Herz wegen Volumenbelastung
  • Bei Druckanstieg im re . Herzen ggf. Umkehr des Shuntflusses mit Ausbildung einer Re-Li-Shunts
  • Immer Herzkatheter zur Absicherung

Therapie

  • bei Neugeborenen: medikamentös durch Gabe von Prostaglandininhibitoren .
  • Katheterokklusion (mittels Herzkatheter eingebrachter Kunststoff)
  • oder operativer Verschluss durch das Vernähen.

Bei Frühgeborenen kommt es in 75% der Fälle zum Spontanverschluss des PDA, nach dem 3. Lebensmonat werden Spontanverschlüsse seltener.

Ventrikelseptumdefekt

Beim Ventrikelseptumdefekt handelt es sich um einen Defekt (Loch) in der Kammerscheidewand. Dieser Defekt verursacht den sog. Links-Rechts-Shunt , bei dem das Blut aus der linken in die rechte Herzhälfte austritt. Dies führt zur RR-Erhöhung und Mehrdurchblutung der Lunge. Gleichzeitig muss die linke Herzkammer mehr pumpen. Erst große Defekte zeigen Symptome wie eine frühe Herzinsuffizienz in schwerem Alter.

Formen des Ventrikelseptumdefekts

Nach Defekt- und Shuntgröße unterscheidet man drei Formen des Ventrikelseptumdefekts :

  • Kleiner drucktrennender VSD – kleiner Links-Rechts-Shunt , normaler Druck im Lungenkreislauf, keine Symptome
  • Mittelgroßer druckreduzierender VSD – geringe Erhöhung des Druckes im Lungenkreislauf, Symptome
  • Großer druckangleichender VSD – zunehmende pulmonale Hypertonie, zunehmender Links-Rechts-Shunt ,Herzinsuffizienz (Herzschwäche)

Folgen

Bei kleinen bis mittelgroßen Defekten der Kammerscheidewand kommt es zu Volumenbelastung der linken Herzkammer. Größere Ventrikelseptumdefekte führen zusätzlich zur pulmonalen Hypertonie (konstante Druckerhöhung im Lungenarteriensystem) und zur Druckbelastung der rechten Herzkammer.

  • Gedeihstörungen
  • Dyspnoe und Tachypnoe » später Irreversible Pulmonalsklerose
  • Geringe körperl . Belastbarkeit

Diagnostik

  • EKG
  • Echokardiographie : Darstellung des Defektes und Nachweis der Shuntströmung
  • Röntgen : Röntgenbild zeigt eine Herzvergrößerung und vermehrte Lungengefäßzeichnung.
  • Endokarditisprophylaxe !!!!

Therapie

  • zunächst Therapie der Herzinsuffizienz
  • operativer Verschluß des Defektes innerhalb der ersten LJ

Bei kleinen bis mittelgroßen VSD kann mit einer Operation bis zum 5. Lebensjahr gewartet werden, danach sollten alle VSD operativ verschlossen werden, sonst besteht die Gefahr einer bakteriellen Entzündung der Herzinnenhaut .

Große VSD müssen bereits im ersten Lebensjahr operativ verschlossen werden, sonst besteht die Gefahr einer irreversiblen Pulmonalsklerose (Sklerose der Lungenarterie und ihrer Äste, nicht rückgängig zu machen).

Pflege:

  • Medik . Therapie wie Herzinsuffizienz
  • Flüssigkeitsrestriktion
  • Keine körperl . Belastung
  • Sondenernährung
  • Sedierung

Aortenistmusstenose

Bei der Aortenisthmusstenose weist die Aorta am Übergang vom Aortenbogen bis zu dem in den Körper absteigenden Teil, eine deutliche Verengung auf (in der Höhe des Ductus arteriosus botalli . Im Hinblick auf die Duktusmündung unterscheidet man präduktal ( » fallen schon im Neugeborenenalter auf) und postduktal ( » zunächst keine Symptome) . Diese Verengung führt zu Stauung des Blutes bei jedem Auswurf aus dem Herzen (Systole) und zur Behinderung des Blutflusses vor und hinter der Stauung.

Folgen :

  • Plötzl . Verschlechterung des AZ kurz nach der Geburt
  • Blass, schockig , Dys- undTachypnoe
  • Nachlassende Urinproduktion oder Anurie (da Nieren nicht versorgt werden)
  • Pulse an den unteren Extremitäten sind nicht tastbar
  • Hoher RR am re Arm

Längerfristig:

  • Durchblutungsstörungen der unteren Körperregion, niedriger Blutdruck der unteren Körperhälfte und Zyanose
  • Übermäßige Durchblutung der oberen Körperregion, erhöhter Blutdruck der oberen Körperhälfte
  • Rechtsherzbelastung und -insuffizienz bereits im frühen Säuglingsalter

Diagnostik

  • Labor: Harnpflichtige Substanzen
  • Echokardiographie
  • ggf. Herzkatheteruntersuchung

Therapie

  • Wiedereröffnung des Duktus mit Prostaglandin
  • Ggf. sofortige OP ( End-zu.End-Anastomose )
  • Dehnung der Engstelle mit einem Ballon
  • Medi´s zur Stärkung der Herzkraft

Pflege:

  • Häufige RR- Kontrollen an den oberen Extremitäten
  • Flüssigkeitsbilanzierung wie bei Niereninsuffizienz

Aortenstenose

Stenose der Aortenklappe oder des oberen Teiles der Aorta

Formen:

Valvuläre : verengte Aortenklappen, oft nur aus 2 Segeln

Subvalvuläre : Engstelle in der Ausflussbahn der linken Herzkammer unterhalb der Aortenklappen

Supravalvuläre : Engstelle oberhalb der Aortenklappe

Symptome:

  • Linksherzhypertrophie (Rückstau » Herz muss mehr pumpen » bekommt Mukkis )
  • Kleine RR- Amplitude
  • Beim EKG: Zeichen einer Linksherzbelastung

Diagnostik:

  • Herzkatheteruntersuchung
  • Echo zur Lokalisation und Abschätzung

Therapie:

Leichte Fälle (geringe Druckamplitude vor und nach Stenose ): warten, körperl . Belastung vermeiden

Schwere Fälle (hohe Druckamplitude): Ballondilatation , OP, ggf. Kunstklappe und Marcumargabe

Bei Kunstklappen:

  • Pat soll Marcumarausweis immer bei sich haben
  • Keine Antiphlogistikagabe (Gefahr der Blutung)
  • Auf Blutung und Hämatome achten
  • Gefahr der Gelenkkapselblutung (traumatische Sportarten vermeiden)

Zyanotische Herzerkrankungen:

Transposition der großen Gefäße (TGA)

Bei diesem Herzfehler sind die großen Arterien, die Aorta und die Lungenarterie vertauscht an den Herzkammern angeschlossen, d.h. die Aorta kommt aus der rechten und die Lungenarterie aus der linken Herzkammer. Diese Anomalie führt dazu, dass das sauerstoffarme Blut aus dem Körper, das über die obere und untere Hohlvene in die rechte Herzkammer gepumpt wird, in die Aorta gelangt ohne vorher mit Sauerstoff angereichert worden zu sein. Das sauerstoffreiche Blut aus der Lunge, das sich in der linken Herzkammer befindet, wird über die Lungenarterie zurück in die Lungen gepumpt anstatt in den Körperkreislauf zu gelangen.

Abb.: gesundes herz Abb.: Die Aorta und die Lungenarterie sind vertauscht

Die Folgen der Erkrankung sind:

  • Schwere Zyanose in den ersten Lebensstunden, aufgrund des Sauerstoffmangels
  • Ggf. Zeichen der Herzinsuffizienz
  • Eutrophe Kinder
  • Keine Besserung auf O 2 -Gabe

Es ist verständlich, dass ein solcher Blutkreislauf nicht überlebensfähig ist, wenn keine anderen Shunt-Verbindungen vorhanden sind, die den Blutaustausch sichern.

  • Vorhofseptumdefekt (ASD) – Loch in der Vorhofscheidewand,
  • Ventrikelseptumdefekt (VSD) – Loch in der Kammerscheidewand
  • und den Persistierenden Ductus Arteriosus (PDA) – eine Verbindung zwischen der Aorta und Lungenarterie.

Durch diese Verbindung kann das sauerstoffreiche Blut in den Körperkreislauf gelangen. Diese Verbindungen werden während der embryonalen Phase gebildet, in der das Kind noch nicht atmet und somit auch die Lunge nicht durchblutet wird. Das Blut wird daher an der Lunge vorbei über diese Stellen in den Körperkreislauf geleitet Werden sie nicht ausgebildet so verstirbt der Embryo.

Therapie

  • Prostaglandintherapie zum Offenhalten des Duktus
  • Einreißen des Vorhofseptums ( Ballonatrioseptostomie )
  • Während der ersten Wochen: Umtauschen von Pulmonalarterie und Aorta mit Neueinpflanzung der Koronararterien in die neue Aorta

Pflege:

  • O 2 Kontrollen
  • O 2 – Gabe bei gleichzeitig pulmonalen Problemen

Fallotsche Tetralogie:

Fallot-Tetralogie ist ein kombinierter angeborener Herzfehler bestehend aus:

  • Pulmonalstenose
  • Ventrikelseptumdefekt (VSD)
  • Rechtsventrikuläre Hypertrophie (Vergrößerung der rechten Herzkammer)
  • über dem Ventrikelseptumdefekt „reitende“ Aorta als Folge der Rechtsverlagerung der Aorta

Im Laufe der ersten Lebensmonate nimmt die subvalvuläre Stenose zu, so dass ein re-li-Shunt entsteht und die Kinder zyanotisch werden.

Symptome

  • unmittelbar nach Geburt meist keine Zyanose , erst innerhalb der ersten Lebensmonate
  • Neigung zu hypoxämischen (betrifft herabgesetzten Sauerstoffgehalt im Blut) Anfällen mit zunehmender Zyanose , evtl. Ohnmachts- und Krampfanfällen
  • Hypoxämische Folgeerscheinungen: Trommelschlegelfinger (runde, geschwollene Fingerkuppen) und -zehen, Uhrglasnägel (in Längsrichtung gewölbte Nägel)
  • Zunehmende Zyanose und Einschränkung der körperl . Beschaffenheit

Diagnostik:

  • EKG: Zeichen für Vergrößerung der rechten Herzhälfte
  • Echokardiographie : Zur Darstellung der Herzanomalien und Nachweis der Shunt-Strömung
  • Herzkatheter vor Korrektur-Op´s

Therapie:

  • gut ausgebildete Lungegefäße: frühe Korrektur innerhalb der ersten LJ
  • unterentwickelte Lungengefäße: erst aorto-pulmonaler Shunt zur Verbesserung der Lungendurchblutung angelegt

Pflege:

  • Pat wenig belasten und zügig arbeiten bei pfleger . Arbeiten
  • Hoher Hkt » viel Flüssigkeit
  • Langes Schreien bei Babys vermeiden

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