Autor: Cordula

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Die Leber
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Pathophysiologie

• Viren erreichen die Leberparenchymzellen + vermehren sich dort
• Immunologische Reaktion durch Lymphocyten
• Es kommt zur Leberzellschädigung » zellständige Enzyme (z.B.: Transaminasen() verlassen die Zelle ( » Anstieg der Transaminasen GOT und GPT im Blut)
• Durch Entzündungsreaktio ist der RTansport des Gallefarbstoffe Billi gestört » Ikterus
• Ausscheidung von Gallensäuren durch die Leber behindert » Vermerhung der Gallensäuren im Blut und Anreicherung in der Haut » Juckreiz

Symptome

Prodromalphase (Präikterisches Stadium) Dauer: mehrere Tage

• Grippeähnlichen Allgemeinsymptomen
• Appetitlosigkeit, Übelkeit, Brechreiz, Durchfall und Druckgefühl im Oberbauch
• Gelenk- und Muskelschmerzen
• Unverträglichket von Alkohol, Fett und Nikotin
• Leber ist druckempfindlich und von vermerhter Konsistenz
• Dunkler Urin
• Lymphocytose
• Petechien

Krankheitsphase (Ikterisches Stadium)      Dauer: meist 2 - 6 Wochen

• Ikterus (ggf. auch anikterische Verläufe bei Hepatitis A, selten auch B)
• Grau-gelber Stuhl und braun gefärbter Urin
• (Druckschmerzhafte) Vergrößerung von Leber, Milz und evtl. Lymphknoten
• Insbesondere bei ausgeprägtem Ikterus Juckreiz.
• Begleitend ggf. Myokarditis, Pankreatitis oder Pleuraergüssen
• Gerinnungswerte
• Cholinesterase
• Transamiansen

Rekonvaleszenzphase (Postikterisches Stadium)

• Krankheitszeichen bilden sich langsam zurück
• Müdigkeit,   Abgeschlagenheit
• Leber + Milz tastbar aber nicht mehr druckschmerzhaft
• Cholinesterase   + andere Laborwerte normalisieren sich wieder

Komplikationen

• fulminanter Verlauf mit schwersten Leberfunktionsstörungen
• Leberkoma
• Übergang in eine chronische Hepatitis
• erhöhtes Risiko einer Leberzirrhose und eines Leberzellkarzinoms

Ein anikterischer Verlauf oder insgesamt milde Krankheitserscheinungen sind nicht gleichbedeutend mit einem komplikationslosen Abheilen der Erkrankung. Gerade Patienten mit einer Hepatitis C haben in bis zu 75% keinen Ikterus, entwickeln aber in bis zu 80% eine chronische Hepatitis.

Diagnostik

• Bilirubin und Transaminasen (SGOT, SGPT) deutlich erhöht
• AP und γ-GT leicht erhöht (sehr herhöt bei billiärer Genese)
• Eisenspiegel, γ-Globulinfraktion der Albumin - Elektrophorese sind vermehrt
• Maß für die verfügbare Lebersyntheseleistung: Gerinnungsstatus, Billi ges. und die Cholinesterase.
• Spez. Virusserologie

Therapie

• keine kausale Therapie verfügbar
• Ausschaltung leberschädigender Noxen
• sorgfältigen Pflege

•  Hepatitis A:          wird meist nicht therapiert

•  Hepatitis B:           Lamivudin p.o. 1/d (nicht bei akuter Hepatitis)

•  Hepatitis C :           a-Interferon 1mal wöchentlich über 6 - 12 Monate

Ribavirin 800 -1200 mg p.o. (Virostatikum, welchesgelichzeitig Wachstum von Tumorzellen hemmt)

Nebenwirkungen :

• Hb-Abfall, depressive Verstimmung, Fieber, Muskelschmerzen

» abends nehmen, Benuron bei Bedarf

Kontraindikation: Depression

Sonderformen:

•  anikterischer Verlauf

•  fulminanter Verlauf ( 1000er Transaminasen, besonders schwer)

korelliert mit der Immunantwort

            » ist Immunantwort gering » leichter Verlauf, Patienten bleibt Virusträger

» ist Immunantwort stark » schwerer Verlauf mit Leberzellschäden (Tranaminasen werden freigesetzt), Ikterus

•  cholestatischer Hepatitis :Billi steigt an

•  autoimmune Hepatitis

•  medikamentös-toxische Hepatitis

Ätiologie:         

• Tuberkulostatika
• Cholesterinsenker
• Cava Cava (pflanzliches Medikament)
• Paracetamol (>9g/d)
• Gilurytmal (Antiarrythmika)

autoimmune Hepatitis

Nachweis:       normale Virushepatitis ausschließen      

• Mengini Punktion » Pathologie
• Serum Antikörper testen:

ANK » Antinukleare AK

AMA » Antimitochondriale AK

SMA » smooth muscular Antibody

SLA » soluble liver antigen -AK

LKM » liver kidney mikrosomale AK

                        » lässt Typisierung zu

            Symptome:

• Transaminasen
• Quick
• Ikterus, Juckreiz

            Therapie: Immunsuprression mit Cortison        

Immunprophylaxe ( nur bei Hepatitis A und B)

Pflege

Hygienemaßnahmen

• Patienten über Hygienemaßnahmen informieren
• Wenn ein Kontakt zu virushaltigem Material wie Blut oder anderen Ausscheidungen möglich ist, Handschuhe und Schutzkittel tragen. Nach Umgang mit kontagiösem Material Hände desinfizieren. Auch eingetrocknetes Blut ist ansteckend
• Kanülen nicht in ihre Hülle zurückstecken (Verletzungsgefahr), sondern sofort in einen als "infektiös" gekennzeichneten Abfallbehälter werfen
• Laborröhrchen je nach Richtlinien des Hauses besonders kennzeichnen
• Mit virushaltigem Material in Berührung gekommene Gegenstände desinfizieren. Kontaminierte Bettwäsche sowie Verbandsmaterial kennzeichnen und gesondert entsorgen
• Hygieneartikel des Patienten beschriften und gesondert aufbewahren (z.B. im Nachttisch)
• Separate Toilette/Waschbecken zur Verfügung stellen
• Badewanne und Dusche nach Gebrauch desinfizieren und versehentliche Benutzung durch andere Patienten vermeiden.

Allgemeine Pflegemaßnahmen

• köerpliche Schonung
• ressourcen-orientierte Unterstützung der ATL´s
• absolute Alkoholkarenz
• warme Wickel bei Oberbauchschmerzen

Krankenbeobachtung und Dokumentation

Allgemeinbefinden, Vitalzeichen, Temperatur, Gewicht

Ausscheidungen (Häufigkeit, Konsistenz, Blut)

Haut und Skleren.

Patienteninformation

• Notwendigkeit regelmäßiger Kontrolluntersuchungen
• absoluten Alkoholkarenz nach der Entlassung
• Frauen: erstmal keine "Pille"
• Hepatitis B und C - Patienten: bis zum Negativwerden der serologischen Untersuchungen ist die Ansteckung der Sexualpartner möglich » Kondome

Chronische Hepatitis

Chronische Hepatitis (chronische Leberentzündung): Länger als 6 - 12 Monate bestehende Entzündung der Leber mit zwei prognostisch unterschiedlichen Hauptformen, der chronisch persistierenden Hepatitis (CPH) und der chronisch aggressiven Hepatitis (CAH).

» laut Gerads ist diese Einteilung veraltet und unbedeutsam!!

Lebercirrhose

Leberzirrhose (Schrumpfleber): Chronisch-progrediente, irreversible Zerstörung der Leberläppchen, einhergehend mit knotig-narbigem-bingdegewebigem Umbau der Leber.

Mögliches Endstadium nahezu aller Lebererkrankungen. Lebensbedrohlich durch ihre Folgezustände. Altersgipfel 50. - 60. Lebensjahr, Männer : Frauen = 7:3.

Ätiologie

Häufigste Ursachen einer Leberzirrhose in Deutschland sind mit ca. 50% ein chronischer Alkoholabusus und mit ca. 25% eine chronische Virushepatitis (posthepatische Cirrhose).

• primär biliäre Zirrhose ( Autoimmunvorgänge mit AMA-AK)
• sekundär biliäre Zirrhose ( Gallenwegserkrankungen mit Gallestau)
• cirrhose cardiaque , Stauungsleber bei chronischer Rechtsherzinsuffizienz

•  Stoffwechselerkrankungen, z.B.
» die Hämochromatose , eine vererbte Eisenstoffwechselstörung, bei der es zu pathologischen Eisenablagerungen und in der Folge zu Leberschäden (bis zur Leberzirrhose), Diabetes mellitus und bronzefarbener Haut kommt
» der Morbus Wilson mit abnormer Kupferspeicherung insbesondere in der Leber und in den Basalganglien, der zum klinischen Bild einer chronischen Hepatitis und schließlich einer Leberzirrhose sowie zu neurologischen Erscheinungen führt.

•  Arzneimittel oder Gifte

•  Leberzelluntergang, narbig-bindegewebige Umwandlung der Leber und Durchblutungsstörungen führen zu einer fortschreitenden Leberfunktionseinschränkung

Formen

• kleinknotige Cirrhose

bei der Umwandlung von Parenchym- in Bindegewebe folgt das Bindegewebe den Entzündungszellen. Kugelförmig bilden sich zwar neue Leberzellhaufen ( » Pseudoläppchen) aus, die sich nicht um eine Zentralvene gruppieren und deshalb nur eine minimal Funktion erfüllen

• grobknotige Cirrhose

bei einer akuten Hepatitis gehen bestimmte Leberbezirke zugrunde, so das die Nachbarregionen stärker regenerieren

Pathophysiologie

• fortschreitende Nekrosen von Leberzellen führen zur Vermehrung von Bindegewebe

» Steigerung der Bindegewebesynthese

• ungeregelte Regeneration von Hepatocyten lässt Regenerationsknoten entstehen
• Untergang von Hepatocyten und die Vermehrung des Bindegewebes sowie die gestörte Durchblutung vermindert die Leistungsfähigkeit der Leber
• Syntheseleistungen, Entgiftungsfunktionen der Leber nehmen ab
• Fehler im Eiweiß und Aminosäurenstoffwechsel sowie auch im Fett- und Kohlenhydratstoffwechsel treten auf

Symptome

Pfortaderhochdruck

» Ösophagusvarizen

» Milzvergrößerung

» Bauchhautvarizen (Caput medusae)

• Aszites
• Spider naevi
• Palmarerytheme
• verminderte Achsel-, Scham- und Bauchbehaarung (gestörte Androgen-Abbau)
• Mann: Brustdrüsenvergrößerung
• Lackzunge
• Libido- und Potenzverlust
• Petechien

Sonstige Symptome (teilweise nicht vom Gerads genannt):

• Allgemeine Beschwerden sind Mattigkeit, verminderte Leistungsfähigkeit, Gewichtsverlust, Schwitzen, psychische Verstimmung und evtl. Druckgefühl oder Schmerzen im Oberbauch
• Hautauffälligkeiten: Spider naevi (Gefäßsternchen der Haut), Palmarerythem (gerötete Handinnenflächen), Weißfleckung der Haut bei Abkühlung, Lackzunge (glatte und rote Zunge durch Vitamin-B-Mangel), Mundwinkelrhagaden (eingerissene Mundwinkel) und das Caput medusae
• Im fortgeschrittenen Stadium ist die Haut atrophisch, grau-fahl und evtl. ikterisch
• Ausdruck hormoneller Störungen: Potenzstörungen und Libidoverlust, Gynäkomastie (Brustbildung beim Mann), Hodenatrophie und die Ausbildung einer sog. Bauchglatze durch den Verlust der männlichen Sekundärbehaarung. Bei Frauen sind Störungen der Regelblutung häufig.
• Ggf. Ikterus + quälenden Juckreiz
• Blähungen und Aszites » aufgetriebener Bauch

Diagnostik:

• Anamese
• Klinik + Inspektion
• Palpation » verhärtete und höckrigeLeber, ggf. Schrumpfleber; vergrößerte Milz
• Menginghi- Punktion
• Ultraschall » abgerundete Lebreränder
• CT
• Laparaskopie + PE » knotiger Umbau   las höckerige Oberfläche zu Erkennen

•  Labor:

• Quick (II,VII,IX,X)
• Albumin-Mangel
• Cholinesterse
• Ammoniak
• Billi gesamt + direkt (parenchymaler Ikterus)
• Transaminasen, γ-GT + AP sind leicht erhöht

Sonstiges (nicht vom Gerads)

• Anämie, Leukozytopenie und Thrombozytopenie
• E´lytstörungen, v. a. Hypokaliämie
• Hepatitis-Serologie, die Bestimmung von Eisen und Kupfer und die Suche nach Autoantikörpern dienen der Ursachenklärung
• Duplexsonographie zur Darstellung des Blutflusses in der Pfortader
• Endoskopie (Ösophagus- und Magenfundusvarizen?)

Therapie:

• Beseitigung der Hepatitis B/C
• Noxenauschaltung: Alokoholentzug
• Bei Hämatochromatose: (Fe i.S: ↑↑ , Ferritn ↑↑ )
• wenig Eisenhaltige Nahrung
• Aderlass 1mal pro Monat (250 ml Blut raus - 250 ml NaCl rein)

Komplikationen

• Beeinträchtigte Syntheseleistung der Leber

» erhöhte Blutungsneigung

» Aszitesblidung

» sekundären Hyperaldosteronismus

•  portale Hypertension

•  Prähepatischer Block (Abflussbehinderung liegt vor der Leber) :

Pfortaderthrombose, Milzvenenthrombose, Kompression der Pfortader bei Pankreaskopf-, Magen-, Gallenblasenkarzinom, myeloischer Leukämie, M. Hodgkin

•  Intrahepatischer Block bei Lebererkrankungen :

      Abflussbehinderung ist durch krankhafte Veränderung des Leberparenchyms bedingt

Zirrhose, Speicherkrankheiten, chronische Hepatitis, Lebertumoren, Budd-Chiari-Syndrom

Posthepatischer Block

Abflussbehinderung liegt hinter der Leber

• Kardial bedingt, Budd-Chiari-Syndrom, d.h. Endophlebitis der Venae hepaticae, Thrombosierung der oberen V. cava inferior
• Bei Herz- und Perikarderkrankungen, Cor pulmonale, chronischer Klappenfehler, Herzinsuffizienz, Panzerherz
• Peritonealkarzinose; Meigs-Syndrom
• Seltenere Ursachen: rheumatische Erkrankungen, Eiweißmangel, metastasierendes Dünndarmkarzinoid
  

•  Hepatische Enzephalopathie und Leberkoma

Leberkoma (hepatisches Koma, Coma hepaticum): Schwerste Bewusstseinsstörung bis zur tiefen Bewusstlosigkeit durch Ausfall der Entgiftungsfunktion der Leber. Häufig tödlich. Unterteilt in:

Leberzerfallkoma (endogenes Leberkoma) bei massivem Leberzelluntergang z.B. bei einer fulminanten Hepatitis oder bei Vergiftungen (plötzlicher Anstieg der Transaminasen und Abfall des Quick)

Leberausfallkoma (exogenes Leberkoma ) durch stetige Umwandlung fortschreitender Funktionstionseeinschränkung, ausgelöst durch zusätzliche, "exogene" Belastungen des Organismus wie hohe Eiweißzufuhr, gastrointestinale Blutung, Alkohol oder Infektionen

(Albumine und Quick gehen langsam zurück, Transaminasen kaum erhöht, Ikterus)

•  Asterixis, flapping tremor oder Flattertremor bezeichnet man einen symmetrischen, distal betonten Armtremor mit 1 - 3 Flexionen pro Sekunde im Handgelenk zusammen mit einem Fingertremor

•  verschiedene neurologische und psychische Auffälligkeiten des Kranken bezeichnet, die v.a. auf einen Anstieg von Ammoniak und anderen Eiweißabbauprodukten im Blut zurückzuführen sind

•  Schwerste Form der hepatischen Enzephalopathie ist das Leberkoma , in dem viele Patienten versterben

Hepatorenales Syndrom

» Nierenversagen mit Oligurie und Azotämie

Ursache: zu schnelle Aszitesausschwemmung, nach Varizenblutung, im Leberkoma als Organversagen

Therapie:Elektrolytausgleich und Dialyse wirken nur symptomatisch, das Syndrom bessert sich erst mit verbesserter Leberfunktion.

•  Hepatozelluläres Karzinom

Patienten mit einer Leberzirrhose haben ein erhöhtes Risiko, an einem Leberzellkarzinom zu erkranken.

Therapie bei Komplikationen:

Bei Varizen Blutung:

•  Immer sofortige Notfallendoskopie

•  Kompressionssonde (Sengstaken Blakemore bei Ösophagusvarizen; Linton-Nachlass bei distalen Ösophagus- und Fundusvarizen)

•  Später: endoskopische Sklerosierung (Verödung) oder endoskopischen Gummiligatur (Speed-banding) oder endoskopischen Laserkoagulation

•  hämorrhagischer Schock » Plasmaexpander, EK´s , Gerinnungsfaktoren)

•  Lactulose um Aufgrund des Blutes im Magen-Darm-Trakt ein weiteren Ammoniak Anstieg zu vermeiden (Bei Abbau des Hämoglobin´s entsteht Ammoniak)

•  Eine Shuntoperation kommt im akuten Blutungsstadium nur in Ausnahmefällen in Betracht

Blutungsprophylaxe:

• Docition (β-Blocker)
• Portale Drucksenkung
• Ggf. auch Vasopressin + Somatostatin

Operative Verfahren zur Senkung der portalen Hyperntension

Porto-cavaler Shunt : Kurzschlussverbindung zwischen portalem und kavalem Gefäßsystem zur Druckentlastung des Pfortaderkreislaufs bei Pfortaderhochdruck.

Vorteil: sichere Druckentlastung

» Ösophagus- und Fundusvarizen kollabieren

Nachteil: deutlich erhöhtes Risiko einer hepatischen Enzephalopathie

Chirurgischer portosystemischer Shunt (kurz ChiPS): Operativ angelegter portosystemischer Shunt

» nur bei konservativ nicht beherrschbaren Ösophagusvarizenblutungen

    (hohe Letalität)

Transjugulärer intrahepatischer portosystemischer (Stent-) Shunt (kurz TIPS ): Über Spezialkatheter in die Leber eingeführter und zwischen Lebervene und Pfortaderast platzierter Stent (Metallgitterendoprothese) » interventionell-radiologisches Verfahren

In Lokalanästhesie wird unter Analgosedierung ein Spezialkatheter über die V. jugularis und die Hohlvene in eine Lebervene vorgeschoben. Dort wird über den Katheter ein Pfortaderast punktiert und das Gewebe zwischen Lebervene und Pfortaderast mittels Ballondilatation etwas aufgeweitet. In den so entstandenen Kanal wird der Stent (Metallgitterprothese) eingelegt und auf den individuell erforderlichen Durchmesser aufgedehnt (die Blutmenge, die über den Stent abfließt, wird über dessen Durchmesser festgelegt)

Sperroperation:

Die zum Ösophagus ziehenden Venen werden in Höhe des Magenfundus mit einem Klammernahtinstrument verschlossen. Damit ist der Zufluss zu den Ösophagusvarizen "gesperrt"» nur als Notfalleingriff

Als Faustregel gilt: Je mehr Pfortaderblut umgeleitet wird, desto geringer ist das Risiko einer Ösophagusvarizenblutung oder eines thrombotischen Shuntverschlusses, aber desto größer ist die Gefahr einer hepatischen Enzephalopathie.

Bei Aszites:

• Diurtika (Lasix, Aquaphor, Aldacone   » Ka-sparende Diuretika wegen der Hypokalämie)
• Punktion nach US-Markierung (erst bei fehlgeschlagener Medikamententherapie)
• Human-Albumin-Substitution
• Denver Shunt (Shunt zw. Bauchhöhle und V. jugularis interna) nur bei steriler Aszites
• Porto-cavaler Shunt oder spleno-renaler Shunt
• TIPS (Trans jugulärer intrahepatischer portosystemischer Shunt)

Bei Leberversagen / Leberausfall

Leitsymptome:

zunehmende Bewusstlosigkeit, Desorientiertheit, Flapping tremor  Ikterus, Ammoniak, Quick + Albumin

Therapie:    

• Abführmaßnahmen (Lactulose) » Darmsterilisation um Ammoniak Anstieg zu vermeiden
• BZ-Ausgleich
• Antibiose
• Aminohepa Infusdionen (verzweigtkettige Aminosäuren) diese fehlem dem Patienten
• Wegen Ammoniak (NH 3 ) Anstieg » Harnstoffe: Hepa Merz
• Alkohol- und Eiweißkarenz
• Darmsterilisation
• Sä-Ba-Haushalt entsprechend der BGA Anpassen
• Dialyse
• Lebertransplantation
• Ersatz von Gerinnungsfaktoren und Vitamin K

Exkurs Hepa Merz:

• fördert die Erneuerung der Leberzellen und wirkt leberschützend.
• Ammoniak-Entgiftung des Organismus (=Abfallprodukt aus dem Eiweißstoffwechsel) wird gesteigert.
• Eiweißstoffwechsel normalisiert sich und es wird weniger Eiweiß aus den Muskeln abgebaut.
• Krankhafte Leberwerte gehen in den Normalbereich zurück und das Krankheitsgefühl durch eine gestörte Leberfunktion verschwindet

Bei HCC (Hepatice-celluläres-Carcinom)

Diangostik:

Sono

CT

α 1 -Fetoprotein (Tumormarker)

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Autor: Cordula

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