Autor/in: B. Pafel

Chorea Hungtinton


Chorea Hungtinton = Veitstanz » genetischer Defekt » zählt zu den primären Demenzen

griech. Tanz      Wurde von ihm 1841 erstmals beschrieben

Chorea Hungtinton ist eine Störung im Bereich des extrapyramidalen Systems. Dabei wird der Überträgerstoff g – Aminobuttersäure = GABA vermindert gebildet. Außerdem nimmt die Zahl der GABA- Rezeptoren ab.
Gleichzeitig ist die Dopamin- Menge im Verhältnis zum GABA erhöht.
Die Erbkrankheit wird autosomal dominant vererbt. (Es reicht, wenn das Erbmerkmal von einem Elternteil vererbt wird.)
Der genetische Defekt liegt auf dem 4. Chromosom

Häufigkeit:
5 – 10 Fälle auf 100.000 Einwohner (Männer und Frauen gleich betroffen).
Die Erkrankungssymptome treten meist nach dem 40. Lebensjahr auf.

Durchschnittliche Erkrankungsdauer:
ca. 15 Jahre

Hauptsymptome:

  • Bewegungsunruhen mit überschiessenden Bewegungen (Hyperkinetische Bewegungsunruhen)
  • Persönlichkeitsveränderungen
  • Demenzentwicklung

Die psychischen Symptome können sich äußern in Form von:

  • Reizbarkeit
  • Unzuverlässigkeit
  • Vernachlässigung
  • Paranoide Ideen

Vegetative Symptome:

  • vermehrte Schweiß- und Speichelproduktion
  • neurologische Stören z.B. Störungen der Augenmuskeln

Diagnostik:

  • Genanalyse
  • CT
  • MRT
  • Anderes

Haupttodesursachen:

  • Aspirationspneumonie
  • Ateminsuffizienz

Therapie:

  • Neuroleptika (vermindern die Dopaminwirkung und vermindern die psychischen Störungen
  • Logopädie
  • Krankengymnastik
  • Beschäftigungstherapie
  • Erhöhte Kalorienzufuhr (bis zu 4.000 kcal pro Tag)
  • Die Nahrungskonsistenz soll breiig sein- keine wechselnde Konsistenz (fördert die Gefahr des Verschluckens)
  • Im fortgeschrittenen Stadium PEG

(g = Gamma)
(GABA =gamma-aminobutyric-acid =»g – Aminobuttersäure )

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