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Chorea Hungtinton
Chorea Hungtinton = Veitstanz » genetischer Defekt » zählt zu den primären Demenzen
griech. Tanz Wurde von ihm 1841 erstmals beschrieben
Chorea Hungtinton ist eine Störung im Bereich des extrapyramidalen Systems. Dabei wird der Überträgerstoff g - Aminobuttersäure = GABA vermindert gebildet. Außerdem nimmt die Zahl der GABA- Rezeptoren ab.
Gleichzeitig ist die Dopamin- Menge im Verhältnis zum GABA erhöht.
Die Erbkrankheit wird autosomal dominant vererbt. (Es reicht, wenn das Erbmerkmal von einem Elternteil vererbt wird.)
Der genetische Defekt liegt auf dem 4. Chromosom
Häufigkeit:
5 – 10 Fälle auf 100.000 Einwohner (Männer und Frauen gleich betroffen).
Die Erkrankungssymptome treten meist nach dem 40. Lebensjahr auf.
Durchschnittliche Erkrankungsdauer:
ca. 15 Jahre
Hauptsymptome:
- Bewegungsunruhen mit überschiessenden Bewegungen (Hyperkinetische Bewegungsunruhen)
- Persönlichkeitsveränderungen
- Demenzentwicklung
Die psychischen Symptome können sich äußern in Form von:
- Reizbarkeit
- Unzuverlässigkeit
- Vernachlässigung
- Paranoide Ideen
Vegetative Symptome:
- vermehrte Schweiß- und Speichelproduktion
- neurologische Stören z.B. Störungen der Augenmuskeln
Diagnostik:
- Genanalyse
- CT
- MRT
- Anderes
Haupttodesursachen:
- Aspirationspneumonie
- Ateminsuffizienz
Therapie:
- Neuroleptika (vermindern die Dopaminwirkung und vermindern die psychischen Störungen
- Logopädie
- Krankengymnastik
- Beschäftigungstherapie
- Erhöhte Kalorienzufuhr (bis zu 4.000 kcal pro Tag)
- Die Nahrungskonsistenz soll breiig sein- keine wechselnde Konsistenz (fördert die Gefahr des Verschluckens)
- Im fortgeschrittenen Stadium PEG
(g = Gamma)
(GABA =gamma-aminobutyric-acid =»g - Aminobuttersäure )
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