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amytrophe Lateralsklerose = ALS
Ist eine neurologische Erkrankung bei der die motorischen Nervenzellen im Gehirn und im Rückenmark zugrunde gehen. Infolge dessen bilden sich Muskelzellen zurück. Zu Beginn sind meist die Handmuskeln betroffen.
Die Ursachen sind meist nicht bekannt. Man vermutet eine erhöhte Konzentration der Aminosäure Glutamat. Diese Aminosäure soll eine toxische Wirkung auf die Nervenzellen haben.
Eventuell kann die Erkrankung auch genetisch bedingt sein.
Häufigkeit:
Ca. 1 – 5 Fälle auf 100.000 Einwohner. Männer sind doppelt so häufig betroffen.
Erkrankungsbeginn:
40. bis 70. Lebensjahr
Symptome:
- Muskelatrophie die meistens an der Hand beginnt. Von dort aus Übergang auf den Unterarm, Oberarm, Schultergürtel und zuletzt auf die Atemmuskulatur.
- Muskelzuckungen
- Muskelkrämpfe
- Schmerzen
- Schluckstörungen
- Kachexie
- Zunehmende Ateminsuffizienz
Diagnostik:
- Messung der Nervenleitgeschwindigkeit
- Messung der Muskelaktivität (EMG = Elektromyogramm)
- Liquoruntersuchung
- Muskelbiopsie
- CT
- MRT
Therapie:
- Glutamatantagonisten
- Schmerzmittel
- Antidepressiva
- Magnesiumpräparate und andere Medikamente
- Krankengymnastik
- Logopädie
- Eventuell Hilfsmittelversorgung, z.B. Rollstuhl
Durchschnittliche Überlebensdauer:
Ca. 3 bis 5 Jahre, es gibt aber auch Fälle mit 10, 15 und mehr Jahren
Haupt todes Ursachen:
- Aspirationspneumonie
- Ersticken
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